A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurológica pouco frequente, suscita uma gama de questionamentos dentro da comunidade científica. Anualmente, são identificados menos de 100 casos suspeitos no Brasil, sendo que a atenção a esse problema aumentou após o caso do piloto e youtuber Lito Souza.
O desenvolvimento da DCJ ocorre quando proteínas anômalas, conhecidas como príons, se acumulam nas células do cérebro, afetando suas funções. Devido a isso, a doença é classificada entre as enfermidades priônicas, com progressão veloz e tipicamente letal.
A professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis na Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), observa que, em uma porção reduzida dos casos, essa anomalia resulta de mutações genéticas. Ela é uma das principais especialistas no Brasil sobre a condição.
Registros também indicam a ocorrência de DCJ após pacientes terem sido expostos a príons durante intervenções médicas invasivas ou ao consumirem carne de animais afetados pela variante do “mal da vaca louca”.
Dinâmica no Cérebro
Na maioria dos casos, as razões para o acúmulo de príons nas células cerebrais permanecem desconhecidas. Uma teoria sugere que infecções virais poderiam ser um fator desencadeante, embora essa hipótese ainda careça de validação.
A professora explica que “os vírus utilizam a maquinaria celular para se multiplicar, causando estresse na célula. Alguns vírus levam à morte celular, enquanto outros se reproduzem de forma a não causar a morte imediata. Nossa pesquisa busca entender se esse estresse pode estar ligado ao acúmulo de proteínas”.
Esses príons não apenas se acumulam, mas também exercem um efeito infeccioso, o que pode explicar a rápida deterioração das funções cerebrais.
“Quando uma proteína alterada se encontra com uma proteína normal, essa normal transforma-se na forma errada, iniciando um efeito dominó. O resultado é o aglomerado de proteínas, culminando na morte dos neurônios e, consequentemente, na neurodegeneração.”
Os sinais da DCJ variam conforme a região cerebral afetada, mas geralmente incluem perda de memória e outras funções cognitivas, evoluindo para dificuldades motoras, de fala e falhas visuais.
A esposa de Lito, Mila Seidl, relatou que, apesar de manter a lucidez, ele enfrentou dificuldades motoras e perda parcial da visão. Recentemente, um vídeo revelou Lito em recuperação, enfrentando desafios para se comunicar.
Embora a condição seja mais comum em idosos, existem casos registrados em indivíduos mais jovens, como Lito Souza, que tem 59 anos.
“O envelhecimento celular compromete a capacidade de reparo das células, aumentando assim o risco de doenças como a DCJ”, acrescenta Tuane.
Avanços nas Pesquisas Clínicas
Atualmente, não existe cura para a DCJ, nem tratamentos eficazes para retardar sua progressão. Dois medicamentos estão sendo testados nos EUA, sendo um desenvolvido pela Ionis e outro pelo Broad Institute associado à Universidade de Harvard. A família de Lito está buscando sua inclusão nos estudos, enquanto Mila compartilha atualizações sobre seu estado.
Ambos os tratamentos em investigação têm demonstrado potencial para reduzir a produção da proteína priônica normal, que poderia limitar a disseminação da variante anormal e, assim, retardar a evolução da doença.
A pesquisa mais avançada é conduzida pela Ionis, usando um oligonucleotídeo antissenso aplicado via punção lombar. Testes preliminares ocorreram com 56 voluntários em 2024.
Um novo recrutamento foi iniciado em março de 2026 para a avaliação de dosagens diferentes, e os resultados iniciais devem ser disponibilizados em 2027.
Conforme a professora, embora os testes mostrem potencial de diminuir a formação de novos príons, eles não são capazes de reverter os danos já presentes, indicando que a progressão pode ser temporariamente contida, mas não curada.
“Só teremos certeza da eficácia após os testes. É possível que não funcionem, mas que possam estender a longevidade e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.”
Pesquisas em Andamento no Brasil
Equipes brasileiras também estão investigando formas de tratar a DCJ. Uma colaboração entre o Instituto de Bioquímica da UFRJ, a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás examina os efeitos de compostos da moringa oleífera, com resultados iniciais promissores in vitro.
Segundo Tuane, “o extrato da planta inibiu a capacidade da proteína priônica errada de transformar a proteína normal. Ligamos a proteína a microesferas magnéticas para identificar quais moléculas do extrato interagiam com a proteína, resultando em dois compostos: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico.”
A pesquisa brasileira também se destaca pela capacidade desses compostos de eliminar príons acumulados, o que poderia retardar a progressão da doença, além de reverter danos já instalados no cérebro.
Atualmente, são realizados testes em células humanas enquanto há esforços para financiamento a fim de avançar para testes em animais, em colaboração com pesquisadores da França. A pesquisa conta com apoio do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPQ) e da Fundação Carlos Chagas.
Contudo, a professora ressalta que a pesquisa ainda está em fase inicial e que não se pode afirmar que a moringa será uma cura definitiva. Testes adequados em fases posteriores são indispensáveis para garantir a segurança dos novos compostos.
Diagnóstico da DCJ
O teste mais promissor para confirmar a DCJ é o RT-QuIC, realizado apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ. Devido aos riscos associados aos príons, um laboratório de alto nível de biossegurança é necessário para sua manipulação.
“Usamos uma amostra de líquor do paciente para avaliar se a proteína normal se converteu em anormal após ser exposta. Este é considerado o padrão ouro para diagnosticar a doença em vida”, esclarece Tuane.
Ainda que o RT-QuIC não esteja integrado às diretrizes diagnósticas para a DCJ no Brasil, atualmente, o SUS utiliza exames de imagem como ressonância magnética e tomografia para confirmar a doença.
Tuane argumenta a favor da atualização dessas diretrizes: “Como os sintomas da DCJ evoluem rapidamente, um diagnóstico certero deve ser feito em até cinco dias úteis para garantir um controle efetivo da doença”.
Fonte: Agência Brasil/EBC
